Patent ductus arteriosus (PDA)

Patent ductus arteriosus (PDA)

ประวัติ

Galen รู้จัก ductus arteriosus แล้ว แต่หน้าที่ของมันยังไม่ทราบ จนถึงสมัยของ William Harvey ได้บันทึกหน้าที่ของ ductus arteriosus และ foramen ovale ไว้อย่างถูกต้อง

Gibson ในปี 1900 ได้บรรยาย ductus arteriosus ที่ไม่ปิดหลังเกิด ทำให้เกิด condition ที่เรียก patent ductus arteriosus พร้อมทั้งบรรยายถึงลักษณะของ machinery murmur ที่เกิดขึ้นด้วย บางท่านจึงเรียก murmur นี้ว่า Gibson’murmur

Gross and Hubbard ในปี 1938 เป็นผู้สามารถทำการผูก ductus arteriosus  ได้เป็นผลสำเร็จเป็นครั้งแรก และเป็นการเปิดศักราช การผ่าตัดโรคหัวใจขึ้น

อุบัติการณ์

เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดที่พบบ่อยรองลงมาจาก VSD พบประมาณ 12-15% ของโรคหัวใจแต่กำเนิด ประมาณ 15% ของคนไข้ที่เป็น PDA จะมีความพิการของหัวใจอย่างอื่นร่วมด้วย เช่น VSD, coarctation of aorta, pulmonary stenosis, aortic stenosis หรือในโรคหัวใจที่เขียวบางอย่าง เช่น aortic atresia, pulmonary atresia

พบในเด็กผู้หญิงมากกว่า เด็กผู้ชายประมาณ 3 เท่า

Etiologic factors

พบว่า ในมารดาที่ตั้งครรภ์ 3 เดือนแรก ถ้าเกิดเป็น german measles ขึ้น ลูกที่เกิดมาประมาณ 50% จะมีโรคหัวใจโดยเฉพาะ PDA ร่วมไปกับอาการอื่นเช่น microcephaly, cataracts, deafness บางราย อาจจะมีตับโต มี thrombocytopenia  โรคหัวใจที่พบใน rubella baby มักจะเป็น PDA, pulmonary stenosis , VSD, peripheral pulmonary artery stenois

พบน้อยกว่า 2% ของผู้ป่วย PDA ทั้งหมด จะมีประวัติการติดเชื้อหัดเยอรมัน ในมารดาขณะตั้งครรภ์

สาเหตุอื่นของการเกิด PDA ที่อาจจะพบได้คือ prematurity เด็กเกิดในที่สูง ( high altitudes) หรือสาเหตุใดก็ตามที่ทำให้เกิด hypoxiaขึ้นหลังคลอด ก็อาจจะทำให้ไม่ปิดตามปกติ

นอกจากนี้ อาจจะพบ PDA ได้บ่อยกว่า ในครอบครัวที่เคยเป็น คือพบมากกว่า 4% ของเด็กที่เป็น PDA มักจะมีคนใดคนหนึ่งในครอบครัวเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดด้วย

Hemodynamics

เลือดไหล ออกจาก aorta ไปยัง pulmonary artery ทั้งในช่วง systole และ diastole ทำให้เกิด continuous murmur ขึ้น จำนวนเลือดที่ผ่านมายังปอดถ้ามาก เมื่อผ่าน mitral valves จะทำให้เกิด middiastolic rumbling murmur ของ relative mitral stenosis ในเด็กอ่อน ขณะที่ความดันในปอดยังสูงอยู่ อาจมีเลือดไหลผ่าน ductus เฉพาะในช่วง systole เท่านั้นเอง จึงฟังได้เฉพาะ systole murmur ต่อเมื่อ ความดันในปอดลดลง murmur จึงจะเปลี่ยนเป็น continuous murmur ดังกล่าว  และเนื่องจากมีการไหลของเลือดจาก aorta รั่วไป pulmonary artery  ทำให้ systemic diastolic pressure จึงต่ำลง ทำให้มี pulse pressure กว้าง เรียกว่ามี  bounding pulse ด้วย

Patent ductus arteriosus (PDA)

ประวัติ

Galen รู้จัก ductus arteriosus แล้ว แต่หน้าที่ของมันยังไม่ทราบ จนถึงสมัยของ William Harvey ได้บันทึกหน้าที่ของ ductus arteriosus และ foramen ovale ไว้อย่างถูกต้อง

Gibson ในปี 1900 ได้บรรยาย ductus arteriosus ที่ไม่ปิดหลังเกิด ทำให้เกิด condition ที่เรียก patent ductus arteriosus พร้อมทั้งบรรยายถึงลักษณะของ machinery murmur ที่เกิดขึ้นด้วย บางท่านจึงเรียก murmur นี้ว่า Gibson’murmur

Gross and Hubbard ในปี 1938 เป็นผู้สามารถทำการผูก ductus arteriosus  ได้เป็นผลสำเร็จเป็นครั้งแรก และเป็นการเปิดศักราช การผ่าตัดโรคหัวใจขึ้น

อุบัติการณ์

เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดที่พบบ่อยรองลงมาจาก VSD พบประมาณ 12-15% ของโรคหัวใจแต่กำเนิด ประมาณ 15% ของคนไข้ที่เป็น PDA จะมีความพิการของหัวใจอย่างอื่นร่วมด้วย เช่น VSD, coarctation of aorta, pulmonary stenosis, aortic stenosis หรือในโรคหัวใจที่เขียวบางอย่าง เช่น aortic atresia, pulmonary atresia

พบในเด็กผู้หญิงมากกว่า เด็กผู้ชายประมาณ 3 เท่า

Etiologic factors

พบว่า ในมารดาที่ตั้งครรภ์ 3 เดือนแรก ถ้าเกิดเป็น german measles ขึ้น ลูกที่เกิดมาประมาณ 50% จะมีโรคหัวใจโดยเฉพาะ PDA ร่วมไปกับอาการอื่นเช่น microcephaly, cataracts, deafness บางราย อาจจะมีตับโต มี thrombocytopenia  โรคหัวใจที่พบใน rubella baby มักจะเป็น PDA, pulmonary stenosis , VSD, peripheral pulmonary artery stenois

พบน้อยกว่า 2% ของผู้ป่วย PDA ทั้งหมด จะมีประวัติการติดเชื้อหัดเยอรมัน ในมารดาขณะตั้งครรภ์

สาเหตุอื่นของการเกิด PDA ที่อาจจะพบได้คือ prematurity เด็กเกิดในที่สูง ( high altitudes) หรือสาเหตุใดก็ตามที่ทำให้เกิด hypoxiaขึ้นหลังคลอด ก็อาจจะทำให้ไม่ปิดตามปกติ

นอกจากนี้ อาจจะพบ PDA ได้บ่อยกว่า ในครอบครัวที่เคยเป็น คือพบมากกว่า 4% ของเด็กที่เป็น PDA มักจะมีคนใดคนหนึ่งในครอบครัวเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดด้วย

Hemodynamics

เลือดไหล ออกจาก aorta ไปยัง pulmonary artery ทั้งในช่วง systole และ diastole ทำให้เกิด continuous murmur ขึ้น จำนวนเลือดที่ผ่านมายังปอดถ้ามาก เมื่อผ่าน mitral valves จะทำให้เกิด middiastolic rumbling murmur ของ relative mitral stenosis ในเด็กอ่อน ขณะที่ความดันในปอดยังสูงอยู่ อาจมีเลือดไหลผ่าน ductus เฉพาะในช่วง systole เท่านั้นเอง จึงฟังได้เฉพาะ systole murmur ต่อเมื่อ ความดันในปอดลดลง murmur จึงจะเปลี่ยนเป็น continuous murmur ดังกล่าว  และเนื่องจากมีการไหลของเลือดจาก aorta รั่วไป pulmonary artery  ทำให้ systemic diastolic pressure จึงต่ำลง ทำให้มี pulse pressure กว้าง เรียกว่ามี  bounding pulse ด้วย

อาการและอาการแสดง

          ในเด็กเล็ก หรือ preterm ถ้า ductusใหญ่ เด็กก็จะมีอาหารของหัวใจวายเช่นเดียวกับพวก large left to right shunt ทั่วไป เด็กจะผอม หน้าอกด้านซ้ายนูน หอบ เป็นหวัด ปอดอักเสบง่าย  ถ้าหากเป็น PDA ที่ร่วมกับ rubella syndrome อาจจะพบอาการอื่นของ rubella  syndrome ร่วมกับเด็กโต  ส่วนมากจะไม่ค่อยมีอาการเพราะรูไม่ใหญ่มาก อาจจะมีอาการเล็กน้อย เช่นเหนื่อยง่ายกว่าปกติ ไม่ค่อยแข็งแรงเป็นต้น

          การตรวจร่างกาย  จะคลำได้ thrill ที่บริเวณ left parasternal border ด้านบน  ฟังได้  continuous murmur ( machinary murmur) บริเวณนั้น และอาจจะฟังได้ middiastolic rumbing murmur ที่ apex ถ้า PDA มีขนาดใหญ่ P2 อาจจะปกติ หรือดังขึ้น ขึ้นกับความดันเลือดใน pulmonary artery

          บางครั้ง อาจจะฟังได้แค่ systolic murmur บริเวณ left upper stenal border เท่านั้นเอง ในเด็กที่ความดันเลือดในปอดยังสูงอยู่ หรือในเด็กโตที่เกิด Eisenmenger syndrome ขึ้น

          เด็กที่เป็น PDA จะมี bounding pulse คลำชีพจรได้แรง เนื่องจาก pulse pressure กว้างจากการรั่วของเลือดจาก aorta ไปยัง pulmonary artery

การถ่ายภาพรังสึ

          ขึ้นกับขนาดของ ductus ถ้าใหญ่ หัวใจจะโต โดยเฉพาะ left atrium และ left ventricle มีเลือดไปปอดเพิ่มขึ้น ในเด็กโต  PDA ไม่ใหญ่ตามตัว ขนาดของหัวใจจึงไม่ใหญ่มาก หรืออาจจะปกติ

          บางราย จะเห็น aorta ใหญ่ขึ้น และในบางราย โดยเฉพาะในเด็กโต หรือผู้ใหญ่ อาจจะเห็น calcification ของ ductus ได้

Electrocardiography

          อาจจะพบ biventricular hypertrophy ในผู้ป่วยเด็กเล็กๆที่ ductus มีขนาดโตๆ  ในเด็กโต EKG มักจะปกติ หรืออาจจะมีแค่ LVH เท่านั้น  EKG ไม่มีลักษณะอะไรบ่งเฉพาะว่าจะเป็น PDA  แต่จะใช้บอก severity ของโรคเท่านั้นเอง

Echocardiography

          เป็นเครื่องมือที่มีประโยชน์มากสำหรับการตรวจดู PDA และสามารถดูขนาดของหัวใจทั้งสี่ห้อง ว่ามีลักษณะโต หนา หรือปกติได้แม่นยำ ควรจะได้ทำทุกรายในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็น PDA

Cardiac Catheterization

          การสวนหัวใจ จะพบว่ามีการเพิ่ม oxygen saturation ใน pulmonary artery ความดันใน pulmonary artery และใน right ventricle         จะสูงขึ้นมากน้อยแล้วแต่ขนาดของ ductus  ค่า diastolic pressure ของ aorta จะต่ำลง และ systolic pressure สูงขึ้นเล็กน้อย บางราย จะสามารถสอดสาย catheter จาก pulmonary artery ผ่าน ductuc ไปออก aorta ได้ ถ้าสอด catheter ผ่านไปไม่ได้ การทำ aortogram ฉีดสีบริเวณ ต่ำกว่า aortic arch เล็กน้อย ก็จะเห็น ductus ได้ชัดเจนขึ้น

การแยกโรค

          ต้องแยกจากโรคที่มีลักษณะของ murmurคล้ายๆกัน เช่น aorta-pulmonary windows, truncus arteriosus, VSD+AR, coronary A-V fistula และ rupture sinus of valsalva เป็นต้น ซึ่งจะแยกได้แน่นอน ก็ต้องอาศัยการตรวจ echocardiography,การสวนหัวใจ

Prognosis

          ในเด็กโต ส่วนมาก prognosis ดี เพราะ ductus ไม่ค่อยใหญ่ อันตรายที่อาจจะเกิดขึ้นคือ IE ซึ่งพบได้เรื่อยๆ ในผู้ป่วยโรคนี้

          ในเด็กเล็ก ถ้ามีอาการหัวใจวาย ควรรักษาโดยการให้ยา และทำการผ่าตัด

          ในเด็ก premature ที่มี PDA และเกิดอาการหัวใจวายหลังจากการให้การรักษาแบบหัวใจวายแล้ว เด็กอาจดีขึ้น และ PDA อาจปิดไปในที่สุด  PDA ที่ปิดได้เอง มักจะพบในเด็ก premature เป็นส่วนใหญ่ ในเด็ก fullterm พบน้อย การติดตามผู้ป่วยเป็นระยะ จะช่วยอย่างมากในการรักษาผู้ป่วย และบอกได้ว่า เมื่อไหร่ จะทำการปิด PDA ดี

การรักษา

          ปัจจุบัน ในเด็กแรกเกิดถ้าเป็น premature มักจะรักษาโดยการให้ยา indomethacin ซึ่งเป็น prostaglandin inhibitor ในขนาด 0.1-0.3 mg/Kg พบว่าสามารถปิดได้ประมาณร้อยละ 80-90 ถ้าให้ภายใน 2 สัปดาห์แรกหลังคลอด อาจจะให้ยาขนาดนี้ซ้ำอีก 1-2 ครั้ง ห่างกัน 12-24 ชม ถ้ายังไม่ปิด แต่ถ้าหากว่า เป็น เด็กคลอดครบกำหนด บางรายงานว่า อาจจะไม่ได้ผล แต่ประสบการณ์ที่ผ่านมา ได้ผลประมาณร้อยละ 76% เมื่อให้ยา หลังวันที่สี่หลังคลอด เมื่อแน่ใจว่า PDA ของผู้ป่วยไม่ปิดเอง ซึ่งปกติจะปิดได้เองใน 3-4 วันหลังคลอด แต่การให้ยานี้ ในเด็กโต ที่มีอายุมากกว่าหนึ่งเดือน มักจะไม่ได้ผล ไม่แนะนำให้เพื่อการปิด PDA

          เนื่องจาก surgical risk ของโรคนี้ต่ำมากกว่า IE risk จึงสมควรทำการผ่าตัด หรือใส่ขดลวดโดยการสวนหัวใจในผู้ป่วยทุกรายที่ให้การวินิจฉัยว่าเป็น PDA แต่ยังไม่เกิด Eisenmenger syndrome ถ้าหากว่า เด็กมีอาการหัวใจวายอยู่ ต้องให้การรักษาทางยาร่วมด้วย

อาการและอาการแสดง

          ในเด็กเล็ก หรือ preterm ถ้า ductusใหญ่ เด็กก็จะมีอาหารของหัวใจวายเช่นเดียวกับพวก large left to right shunt ทั่วไป เด็กจะผอม หน้าอกด้านซ้ายนูน หอบ เป็นหวัด ปอดอักเสบง่าย  ถ้าหากเป็น PDA ที่ร่วมกับ rubella syndrome อาจจะพบอาการอื่นของ rubella  syndrome ร่วมกับเด็กโต  ส่วนมากจะไม่ค่อยมีอาการเพราะรูไม่ใหญ่มาก อาจจะมีอาการเล็กน้อย เช่นเหนื่อยง่ายกว่าปกติ ไม่ค่อยแข็งแรงเป็นต้น

          การตรวจร่างกาย  จะคลำได้ thrill ที่บริเวณ left parasternal border ด้านบน  ฟังได้  continuous murmur ( machinary murmur) บริเวณนั้น และอาจจะฟังได้ middiastolic rumbing murmur ที่ apex ถ้า PDA มีขนาดใหญ่ P2 อาจจะปกติ หรือดังขึ้น ขึ้นกับความดันเลือดใน pulmonary artery

          บางครั้ง อาจจะฟังได้แค่ systolic murmur บริเวณ left upper stenal border เท่านั้นเอง ในเด็กที่ความดันเลือดในปอดยังสูงอยู่ หรือในเด็กโตที่เกิด Eisenmenger syndrome ขึ้น

          เด็กที่เป็น PDA จะมี bounding pulse คลำชีพจรได้แรง เนื่องจาก pulse pressure กว้างจากการรั่วของเลือดจาก aorta ไปยัง pulmonary artery 

การถ่ายภาพรังสึ

          ขึ้นกับขนาดของ ductus ถ้าใหญ่ หัวใจจะโต โดยเฉพาะ left atrium และ left ventricle มีเลือดไปปอดเพิ่มขึ้น ในเด็กโต  PDA ไม่ใหญ่ตามตัว ขนาดของหัวใจจึงไม่ใหญ่มาก หรืออาจจะปกติ

          บางราย จะเห็น aorta ใหญ่ขึ้น และในบางราย โดยเฉพาะในเด็กโต หรือผู้ใหญ่ อาจจะเห็น calcification ของ ductus ได้

Electrocardiography

          อาจจะพบ biventricular hypertrophy ในผู้ป่วยเด็กเล็กๆที่ ductus มีขนาดโตๆ  ในเด็กโต EKG มักจะปกติ หรืออาจจะมีแค่ LVH เท่านั้น  EKG ไม่มีลักษณะอะไรบ่งเฉพาะว่าจะเป็น PDA  แต่จะใช้บอก severity ของโรคเท่านั้นเอง

Echocardiography

          เป็นเครื่องมือที่มีประโยชน์มากสำหรับการตรวจดู PDA และสามารถดูขนาดของหัวใจทั้งสี่ห้อง ว่ามีลักษณะโต หนา หรือปกติได้แม่นยำ ควรจะได้ทำทุกรายในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็น PDA

Cardiac Catheterization

          การสวนหัวใจ จะพบว่ามีการเพิ่ม oxygen saturation ใน pulmonary artery ความดันใน pulmonary artery และใน right ventricle         จะสูงขึ้นมากน้อยแล้วแต่ขนาดของ ductus  ค่า diastolic pressure ของ aorta จะต่ำลง และ systolic pressure สูงขึ้นเล็กน้อย บางราย จะสามารถสอดสาย catheter จาก pulmonary artery ผ่าน ductuc ไปออก aorta ได้ ถ้าสอด catheter ผ่านไปไม่ได้ การทำ aortogram ฉีดสีบริเวณ ต่ำกว่า aortic arch เล็กน้อย ก็จะเห็น ductus ได้ชัดเจนขึ้น

การแยกโรค

          ต้องแยกจากโรคที่มีลักษณะของ murmurคล้ายๆกัน เช่น aorta-pulmonary windows, truncus arteriosus, VSD+AR, coronary A-V fistula และ rupture sinus of valsalva เป็นต้น ซึ่งจะแยกได้แน่นอน ก็ต้องอาศัยการตรวจ echocardiography,การสวนหัวใจ

Prognosis

          ในเด็กโต ส่วนมาก prognosis ดี เพราะ ductus ไม่ค่อยใหญ่ อันตรายที่อาจจะเกิดขึ้นคือ IE ซึ่งพบได้เรื่อยๆ ในผู้ป่วยโรคนี้

          ในเด็กเล็ก ถ้ามีอาการหัวใจวาย ควรรักษาโดยการให้ยา และทำการผ่าตัด

          ในเด็ก premature ที่มี PDA และเกิดอาการหัวใจวายหลังจากการให้การรักษาแบบหัวใจวายแล้ว เด็กอาจดีขึ้น และ PDA อาจปิดไปในที่สุด  PDA ที่ปิดได้เอง มักจะพบในเด็ก premature เป็นส่วนใหญ่ ในเด็ก fullterm พบน้อย การติดตามผู้ป่วยเป็นระยะ จะช่วยอย่างมากในการรักษาผู้ป่วย และบอกได้ว่า เมื่อไหร่ จะทำการปิด PDA ดี

การรักษา

          ปัจจุบัน ในเด็กแรกเกิดถ้าเป็น premature มักจะรักษาโดยการให้ยา indomethacin ซึ่งเป็น prostaglandin inhibitor ในขนาด 0.1-0.3 mg/Kg พบว่าสามารถปิดได้ประมาณร้อยละ 80-90 ถ้าให้ภายใน 2 สัปดาห์แรกหลังคลอด อาจจะให้ยาขนาดนี้ซ้ำอีก 1-2 ครั้ง ห่างกัน 12-24 ชม ถ้ายังไม่ปิด แต่ถ้าหากว่า เป็น เด็กคลอดครบกำหนด บางรายงานว่า อาจจะไม่ได้ผล แต่ประสบการณ์ที่ผ่านมา ได้ผลประมาณร้อยละ 76% เมื่อให้ยา หลังวันที่สี่หลังคลอด เมื่อแน่ใจว่า PDA ของผู้ป่วยไม่ปิดเอง ซึ่งปกติจะปิดได้เองใน 3-4 วันหลังคลอด แต่การให้ยานี้ ในเด็กโต ที่มีอายุมากกว่าหนึ่งเดือน มักจะไม่ได้ผล ไม่แนะนำให้เพื่อการปิด PDA

          เนื่องจาก surgical risk ของโรคนี้ต่ำมากกว่า IE risk จึงสมควรทำการผ่าตัด หรือใส่ขดลวดโดยการสวนหัวใจในผู้ป่วยทุกรายที่ให้การวินิจฉัยว่าเป็น PDA แต่ยังไม่เกิด Eisenmenger syndrome ถ้าหากว่า เด็กมีอาการหัวใจวายอยู่ ต้องให้การรักษาทางยาร่วมด้วย